CASO CLÍNICO 1 - Dermatología

¡ALO A TODOS!

Y después de un largo tiempo, vuelvo a subir un nuevo topic, pido disculpas. Hoy les traigo un caso clínico con una breve revisión de caso. Espero que les agrade y sobretodo... ¡que den con el diagnóstico antes de leer TODO! Al menos ya saben de qué especialidad corresponde. Comencemos... 

 CASO CLÍNICO 1.

Paciente femenino de 35 años de edad que acude a la sala de urgencias quejándose de síntomas parecidos a los de gripe, úlceras en la boca y un exantema en la parte alta del tronco. También se queja de piel "dolorida". Niega alergias a fármacos, pero informa que recientemente terminó un período de antibioticoterapia para una infección de las vías urinarias. En la EF, la paciente está febril y su presión arterial es de 125/85 mmHg y el pulso de 100/min. Muestra un exantema morbiliforme simétrico sobre la parte alta del tronco y la cara.

¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Síndrome de Stevens Johnson, una enfermedad mucocutánea exfoliativa que puede poner en peligro la vida. Suele relacionarse con antecedente de exposición a algún fármaco. Se cree que el síndrome surge por una reacción inmunitaria inducida por fármacos en el transcurso de 1 a 3 semanas después de la exposición. 

Los fármacos que suelen incluirse son:

• Sulfas
• Carbamazepina
• Fenitoína
• Ácido valproico
• Fenobarbital
• Quinolonas
• Cefalosporinas
• Alopurinol
• Corticoesteroides
• Aminopenicilinas

¿Cuáles son los factores de riesgo?

• Sexo femenino.
• Ancianos.
• Pacientes con trastornos inmunológicos (SIDA, enfermedades de la colágena, cáncer).
• Ascendencia asiática .
• Predisposición familiar y portadores de HLA-B12.
• Evitar automedicación y en los grupos de mayor riesgo evitar, en lo posible la prescripción de fármacos relacionados con el SSJ. 
• La carbamezepina no debe utilizarse en pacientes con resultados positivos para HLA-B*1502 a menos que los beneficios superen el riesgo de SSJ/NET

¿Cómo se puede prevenir?

• Evitar la reintroducción de los medicamentos causales cuando existan antecedentes. 
• En pacientes con ascendencia asiática evitar la carbamazepina. 
• Los pacientes con tratamiento con carbamazepina inclusive si son positivos al antígeno leucocitario humano HLA-B*1502 se considerarán de bajo riesgo cuando tengan meses tomando el medicamento sin presentar reacciones cutáneas. 
• Realizar farmacovigilancia en todos los niveles de atención.

¿Cómo se diagnostica?

Es principalmente clínico y lo sugieren las lesiones características en piel y mucosas. En casos más difíciles puede efectuarse una biopsia cutánea, que muestra infiltrados mononucleares perivasculares con eosinófilos en la dermis capilar. En casos graves quizá también se observe degeneración de la capa basal, con formación de ampollas subepidérmicas.

En los pacientes sin antecedentes de ingesta de fármacos, se deberá descartar etiología viral, micótica y bacteriana.  

Los síntomas pueden preceder a las manifestaciones cutáneas de uno a 3 días y son:

• Fiebre.
• Ardor en los ojos.
• Odinofagia por lesiones de la mucosa.
• Tos.
• Artralgias.
• Artritis.
• Respiración superficial.
• Hipotensión arterial.

Las lesiones son: 

• Manchas eritematosas que evolucionan en horas a la formación de lesiones purpúricas, ampollas y erosiones en piel y mucosas.
• Sobre las máculas pueden aparecen grandes ampollas de contenido claro o hemorrágicas, que se rompen produciendo amplias áreas denudadas. 

El dolor puede ser leve o severo. 

Sobre las zonas lesionadas; la suave tracción de la piel es suficiente para producir en su máxima expresión lesiones (Signo de Nikolsky).

¿Cuáles son las complicaciones posibles de la enfermedad?

Las complicaciones potenciales importantes son desequilibrios hidroelectrolíticos por pérdidas de líquido transepidérmicas. Las infecciones bacterianas superpuestas pueden llevar a sepsis y, en casos graves, a la muerte.

• CUTÁNEOS: xerosis, cambios pigmentarios (hipo o hiperpigmentación, distrofias ungueales y alopecia. El síndrome de ojo seco, fotofobia, disminución de la agudeza visual, distriquiasis, neovascularización de la córnea, queratitis y úlcera corneales que pueden llevar a la ceguera, escleritis, cicatrización conjuntival similar al penfigoide.
• PULMONAR: bronquitis crónica, bronquiolitis, bronquiectasias, y trastornos obstructivos.
• UROLÓGICO: sinequias vulvovaginales o fimosis.

¿Cuáles son las opciones de manejo para esta enfermedad?

El tratamiento depende del diagnóstico temprano y la eliminación del fármaco lesivo. El tratamiento debe ser similar al de quemaduras, con vigilancia cuidadosa del equilibrio hidroelectrolítico. Se dispone de diversas intervenciones terapéuticas, como corticoides, ciclofosfamida y ciclosporina, junto con otras terapias, pero las pruebas son insuficientes como para recomendar alguna terapia particular. En casos graves puede usarse gamaglobulina por vía intravenosa, aunque hay datos contradictorios acerca de su eficacia.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

1. Hospitalizar en UCI o Unidad de Quemados. 
2. Evitar el traumatismo de la piel.
3. Suspensión temprana de medicamentos no destinados a sostener una función vital, y/o que sean sospechosos. 
4. En la evaluación inicial dentro de las primeras 24/48 horas del evento, el paciente debe ser valorado por especialistas correspondientes a los órganos blanco. 
5. Realizar monitoreo de los factores de riesgo del SCORTEN. 
6. Realizar la vigilancia de la pérdida de líquidos. 
7. Controlar la temperatura ambiental.
8. Prevenir la broncoaspiración.
9. Antisépticos: nitrato de plata al 0,5% y la clorhexidina al 0,05%.
10. Se recomienda el uso de clorhexidina 0.05% como tratamiento complementario local en lesiones orales.
11. Permanganato de potasio o sulfato de cobre (alibour) diluido al 1:5 ó 10 mil de acuerdo a superficie corporal afectada en forma de baños 2 veces al día en piel afectada. Debe evitarse el empleo de vendajes o apósitos adhesivos por el daño y el dolor que se produce al despegarlos.
12. Evitar el uso de sulfadiazina argéntica. 
13. NO se recomienda el tratamiento profiláctico sistémico con antibióticos. 
14. Manejo estéril y aislamiento. 
15. Cultivos repetidos de la piel, mucosas nasales, hemocultivo, urocultivo entre otros.
16. Los catéteres y sondas deben manejarse prestando atención esmerada a la asepsia y enviarse a cultivar al ser retirados.
17. Cuando existan datos clínicos de sepsis los antibióticos sistémicos deberán emplearse y ajustarse de acuerdo a los resultados de los cultivos realizados. 
18. Remoción de escamas y tejido necrótico.
19. Cuando se ha producido la epitelización se puede utilizar shampoo de bebé , diariamente, aceite mineral o petrolato líquido.
20. La elevación de la temperatura ambiental a 30-32° C reduce la pérdida de calor a través de la piel y los escalofríos y da comodidad al paciente.
21. Los baños antisépticos deben realizarse a 35-38° C. 
22. Diariamente el paciente debe ser explorado por un oftalmólogo, que romperá las sinéquias que se formen.
23. Deben emplearse nebulizaciones para facilitar la expectoración y fisioterapia. La hipoxemia suele indicar afección traqueobronqueal y requerir intubación, aspiración y ventilación mecánica. 
24. Para compensar el estado catabólico y teniendo en cuenta la habitual disfagia de estos enfermos, se recomienda iniciar cuanto antes una nutrición enteral hipercalórica e hiperprotéica mediante una sonda de silicona. 
25. Esta dieta junto con las alteraciones de metabólismo de glúcidos hace necesaria, con frecuencia laadministración de insulina IV. 

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

1. Recomienda la inmunoglobuilina en las primeras 48-72 hrs de la aparición de las lesiones ampollosas, sin embargo no se ha probado su utilidad.
2. No hay evidencia concluyente para el uso de corticoesteroides, no se recomienda su uso. 
3. No se ha demostrado la eficacia del uso de la ciclofosfamida por lo cual no se recomienda. 
4. No se recomienda la utilización de talidomida ya que incrementa la mortalidad. 
5. Se recomienda como profilaxis de tromoembolia la enoxaparina 40 mg SC cada 24 horas o dosis terapéutica 1 mg/Kg/día.
6. Controlar el dolor. 
7. El empleo de antiácidos disminuye el riesgo de hemorragia digestiva gástrica.
8. Soporte emocional: administración de ansiolíticos.

Se considera que esta enfermedad forma parte de un continuo con otras 2 enfermedades. ¿Cómo se comparan las 3 enfermedades?

• ERITEMA POLIMORFO:
• Porcentaje de afectación de superficie corporal: <10%
• Afección de piel en contraposición con mucosas: Generalmente solo afecta la piel

• SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON:

• Porcentaje de afectación de superficie corporal: <10%
• Afección de piel en contraposición con mucosas: afecta piel y mucosas

• NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA:

• Porcentaje de afectación de suprficie corporal: >30%
• Afección de piel en contraposición con mucosas: afecta piel y mucosas

BIBLIOGRAFÍA:

"Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en los niños", Norberto Sotelo Cruz, Gaceta Médica de México, 2012 (DESCARGAR ARTÍCULO)

"First Aid - Casos para el USMLE Paso 2 CK", Le, Schabelman, Shivaram, Klen, Mc Graw-Hill.

"Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica", Guías de Práctica Clínica - CENETEC.